Psicothema, 2007. Vol. Vol. 19 (nº 3). 428-434

Elena Garayzabal Heinze, Montse F. Prieto^*, Adriana Sampaio^* y Óscar Gonçalves^*

El síndrome de Williams es un trastorno causado por una delección en el cromosoma 7, con un perfil cognitivo caracterizado por un retraso mental, dificultad grave en tareas visoespaciales, que contrasta con un desarrollo relativo de la capacidad lingüística y producción narrativa. En este estudio se analizó la ejecución verbal narrativa de dos grupos de sujetos (N= 3) de habla portuguesa y española diagnosticados genéticamente con el SW. Los resultados muestran baja ejecución tanto en el CI verbal como en el CI manipulativo. La tarea narrativa muestra que los sujetos con SW son poco coherentes en términos de su estructura, proceso y contenido. La ejecución verbal se encuentra alterada y no existen diferencias entre ambos grupos evaluados. Los datos nos indican la inexistencia de una disociación entre el funcionamiento cognitivo y la producción lingüística.

Cross-linguistic assessment of verbal production from a narrative task in Williams Syndrome.Williams Syndrome (WS) is a disorder caused by a delection in chromosome 7, with a cognitive profile characterised by mild to moderate mental deficiency and difficulties in visual-spatial processing, which contrasts with a relative preservation of linguistic functions and narrative production. In this study, verbal performance was analysed in two groups of participants (N = 3), Portuguese and Spanish, genetically diagnosed with WS. Scores were low in Verbal IQ, as in Performance IQ. Narrative performance showed low coherence with respect to structure, process, and content. WS verbal performance was affected and there was no difference between both groups. We could not find any dissociation between cognitive functioning and linguistic production.